La Hipertensión Arterial Pulmonar puede tener varias causas, incluyendo el envejecimiento, problemas cardíacos que afectan las arterias o músculos del corazón, enfermedades pulmonares que dañan las arterias y reducen el suministro de sangre y oxígeno al corazón, así como ciertas enfermedades autoinmunes o el uso de medicamentos que afectan la oxigenación del cuerpo. En casos raros, la causa puede ser desconocida, lo que se denomina hipertensión arterial pulmonar idiopática.

Cuando las personas llegan a la edad de cincuenta años, deben hacerse revisiones de salud para determinar cualquier afección cardíaca que esté padeciendo. Además, deben estar atentas a cualquiera de estos síntomas:
Fatiga y agotamiento repentino sin hacer ningún tipo de actividad física
Dificultad para respirar. Cuando la condición se está desarrollando, la persona puede padecerla en el proceso de alguna actividad física. En un estado avanzado, el individuo puede tener dificultad para respirar en cualquier momento, incluso en tiempo de descanso
Mareos y náuseas
Casos constantes de síncope o desmayos
Alteración y aumento de la frecuencia cardíaca
Molestias, presión o dolor en la zona del pecho

El médico realizará una serie de pruebas físicas al paciente para determinar la afección. Algunas de ellas incluyen:
Realización de actividad física para determinar la capacidad de respiración del paciente.
El doctor escuchará los latidos del corazón del paciente, para determinar si existe alguna irregularidad.
Otros métodos para determinar la enfermedad incluyen la aplicación de ecocardiograma, el cual determina, mediante ultrasonido, el estado en vivo del corazón. Electrocardiogramas, que determinan la actividad eléctrica del corazón. Dispositivos Holter, los cuales se colocan en el paciente durante veinticuatro horas para hacer un monitoreo de la actividad del corazón. Radiografía de tórax y exámenes de sangre, estos últimos determinarán si existe algún nivel de proteínas y hormonas alterado en la sangre.